成品基因工程小鼠

Hfe-KO

构建策略: 瑞思元采用CRISPR/Cas9基因编辑技术设计gRNA,在 B6背景鼠的基 础上敲除 Hfe 基因的部分序列,获得 Hfe 敲除小鼠。

品系名称:C57BL/6J-Hfe em1/Rise

品系类型:Knockout

品系编号:CAS1258 

品系描述:Hfe基因影响参与调节肠道铁的吸收,导致发生血色素沉着症。这种靶 向突变的纯合子小鼠是可存活、可生育且大小正常的。遗传性血色素沉着 症是一种铁过度吸收的遗传性疾病,会导致高铁血症和铁在组织中的负荷。 相关研究表明,4周龄时,129S6/SvEvTac背景纯合子的血铁水平升高, 肝脏非血红素铁水平比对照组高2.2倍。10周龄时,129S6/SvEvTac背景纯合 子的肝脏非血红素铁含量比对照组高3.3倍。在C57BL/6J背景下,纯合子的 铁负荷较轻,杂合子表现出一定的铁负荷。从纯合子中分离的巨噬细胞TLR4/TRAM/TRIF信号通路受损,tnf - αIL-6的产生减少。当鼠伤寒沙门 氏菌引起小肠结肠炎时,纯合子表现出较轻的炎症反应。在纯合子中hepcidin抗菌肽Hamp的表达减少。

应用领域遗传性血色素沉着症,铁稳态和先天免疫反应研究

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